30. mars 2010

Forekomst og arvelighet

EDS finnes i alle land og hos alle folkeslag. Tallene fra ulike undersøkelser viser en forekomst som varierer fra 1: 5.000 - 560.000. I Danmark er det beskrevet en forekomst på ca. 1: 10.000 - 20.000. Hvis vi antar at det er et tilsvarende tall i Norge, vil det si at det fødes ca. 3 - 6 barn med EDS per år. De fleste mennesker med EDS har normal livslengde. Personer med vaskulær type kan ha kortere levetid.

Ved arvelige bindevevssykdommer er årsaken en mutasjon i et gen som styrer produksjonen av en av bestanddelene i bindevevet.
Dette kan skje på flere måter:
  •  det dannes for lite av bestanddelen
  •  feil i oppbyggingen av bestanddelen
  •  feil i, eller for lite av, enzymer som er nødvendige for ferdigstillelse av bestanddelen
Personer med bindevevssykdommer har forandringer i flere organsystemer. Hvilke forandringer man finner, er i stor grad avhengig av i hvilken del av bindevevet feilen befinner seg.

Ingen kommentarer:

Legg inn en kommentar

Har du noen kommentarer til dette? Vi hører gjerne fra deg!