Typer EDS

Det finnes flere typer EDS, med hver sine sett hovedkriterier og bikriterier, men flere av disse er overlappende for hele pasientgruppen.
Følgende klassifiseringsmetode kalles Villefranche-nosoligien og har blitt benyttet siden 1998:

Klassisk type (tidligere type I og II)

Hovedkriterier:
Overstrekkbar hud, brede atrofiske arr, generalisert hypermobilitet.

Bikriterier:
Bløt, fløyelsaktig hud, molluscoide pseudotumores, spherioder, komplikasjoner av hypermobile ledd, hypotone muskler, blåmerker, økt tendens til brokk - også etter operasjoner, og dårlig sårtilheling. Slektninger med samme tilstand støtter diagnosen.

Hypermobil type (tidligere type III)

Hovedkriterier:
Generalisert hypermobilitet, overstrekkbar og/eller bløt, fløyelsaktig hud.

Bikriterier:
Gjentatte lukasjoner av ledd, kroniske smerter i ledd og/eller muskler. Slektninger med samme tilstand støtter diagnosen.

Vaskulær type (tidligere type IV)

Hovedkriterier:
Skjørhet eller ruptur av hule organer, arterier/tarmer/livmor, får svært lett sår og blåmerker, karakteristiske ansiktstrekk.


Bikriterier:
Hypermobilitet i små ledd, sene-/muskelrupturer, klumpfot, tidlig utvikling av åreknuter, akrogeri, pneumothorax. Slektninger med samme tilstand og plutselig død hos nær slektning støtter diagnosen.